Beenmergpunctie: Het Vervolg Zeg maar ET want dan krijg je MF. Toevallig



Dus ik denk op een gegeven moment; weet je wat? Ik maak een website over mijn aandoening, Essentiële trombocythemie, en hoe IK dat beleef. In Jip & Janneke woordjes en met heul veel plaatjes. Dat vinden de mensen leuk. 

Want, laten we wel zijn; dat wàt er hieromtrent op de internets verscheen is allemaal zo gortdroog als mijn seksleven haar na gebruik van een goedkope shampoo, en daarbij zijn de meeste van u hoogstwaarschijnlijk al in slaap gesukkeld bij het intypen van zo’n URL.

Anyway. Ik maak een subdomein aan, plemp er wat WordPress bestandjes op, gebruik mijn reguliere sjabloon, vul het geheel vervolgens met enige online gefabriceerde cartoontjes en natuurlijk een toéfje tekst, et voilà: ‘Essentiële trombocythemie & Ik’ is een feit! Hoera! 🎂

Echter, zoals dat altijd gaat, heb ik weer eens buiten de waard gerekend want hoewel ik inmiddels enige jaren in de veronderstelling ben ET te hebben, na voornoemde beenmergpunctie blijkt ‘mijn’ ziekte ‘zomaar’ een gemuteerde variant te zijn. #altijdpech


“Uw aandoening is een gemuteerde variant.” zegt de hematoloog. “Sterker: in al uw enthousiasme heeft u zelfs een fase overgeslagen (PV) en, gefeliciteerd, u bent nu de gelukkige bezitter van MF.”

“Geen ET?” Ik, enigszins verbaasd. 🤔

“Geen ET.” zegt dokter R.; “Emmmm Effff. Mye-lo-fi-brose.”

“Wat is myolo… meyolo… MF?” vraag ik ‘m, want je moet toch over enige voorkennis beschikken wil je indruk maken op familie en vrienden.

“Hoi! Ik heb MF! Ik weet niet wat het is maar ik heb ‘t wel!
En hoe was jouw dag?”

Enfin.

De dokter vervolgt: “Myelofibrose of MF voor hen die moeite hebben met moeilijke woordjes, houdt een overmatige aanmaak van bindweefsel in je beenmerg in. Deze bindweefselaanmaak is het gevolg van een woekering van bepaalde voorlopercellen van de bloedplaatjes die op hun beurt de in het beenmerg aanwezige fibroblasten stimuleren tot de aanmaak van bindweefsel .”*

* Toegegeven, die tekst heb ik ook maar gejat want wat -ie vertelde
  ging ‘t ene oor in, en ‘t andere uit.
  Vermoedelijk een leeftijdsdingetje.
  Waar had ik ‘t ook alweer over?
  Oh ja.

“Goeiedag.” zeg ik; “Nooit geweten dat ik fibroblasten heb.” 😂

Geen idee of ‘mijn’ myeolofibrose primair is maar dit filmpje geeft een aardige indruk van myeolofibrose an sich .

De dokter, die net doet of -ie mij niet hoort, gaat verder waar ik ‘m nodeloos interrumpeerde: “MF is een zeldzame aandoening: slechts 150 MF-gediagnosticeerde gevallen per jaar. Algehele prognose: patiënten kunnen de ziekte 10 jaar of langer overleven, vooral als de die diagnose vroeg gesteld wordt. Zeer ernstige gevallen van myelofibrose kunnen echter binnen 3 tot 6 jaar fataal zijn.”

“Slik…” slik ik; “Tien jaar? Dan ben ik twee- en ze …” 😭

“Maar in uw specifieke geval zijn we er vroeg bij. Dus geen zorgen. U bent geen fataal geval. Althans, niet qua deze aandoening.” geeft hij me van hetzelfde interruptielaken een pak. 😅

Zoals men al in mijn vorige betoog hieromtrent kon lezen, heb ik zo’n vier jaar ‘strijd’ gevoerd om een medicijn (Ruxolitinib, merknaam Jakavi©) te verkrijgen wat door mijn destijds-hematoloog de hemel in werd geprezen als zijnde hét wondermiddel (“100% effectief!”) tegen de extreme vermoeidheid waarmee MPN-patiënten (da’s onze verzamelnaam, RED.) dagelijks mee te kampen hebben. Maar, zoals bekend; ik kreeg ‘t niet want A. het is té duur (€83 per pilletje, tweemaal daags. You do the math) en B.: niet vergoed omdat ET-ers te lang leven. (..)

“En wat nu, dokter?” is mijn volgende vraag, want dat wil je toch weten in zo’n situatie.

Zonder met z’n ogen te knipperen antwoordt hij: “Ik ga u Ruxolitinib voorschrijven. Een maand lang slikken, zien ik u dan weer.”

“Oh.” is alles wat ik nog uit kan brengen, en voor ik ‘t weet sta ik weer buiten.*

* Niet helemaal waar: ik stond pas an-der-half uur làter buiten wegens heen en weer ge-fax tussen deze UMC-apotheekmevrouw en die van mij in mijn dorp omdat ik halsstarrig blijf weigeren deel te nemen aan dat vermaledijde LSP . Maar goed; daar heb ik ‘t al eens uitgebreid over gehad. Eigen schuld, dikke bult.

Goed.

Een resumé:

  1. Ik heb dus MF of myelofibrose. MF zorgt ervoor dat die geel-oranje smurrie in mijn botten plaats maakt voor bindweefsel en daarmee dus het gereedschap om o.a. bloedplaatjes aan te maken, laat verdwijnen.
  2. Hoewel ‘t in mijn geval nog meevalt, neemt de milt over het algemeen die taak over (clever!) maar wordt dan twee keer zo groot (bummer!)
  3. Merkbaar gevolg van deze aandoening is een extreme, chronische vermoeidheid (en spierpijn!), wat ‘kwaliteit van leven’ onder druk zet. Laat staan ‘een normale deelname aan het arbeidsproces’, zoals dat zo mooi heet.
  4. V.w.b. die vermoeidheid krijg ik een heel duur pilletje wat tot op heden -veertien dagen na eerste inname- nog geen merkbaar resultaat opsmijt. Ik ben nog steeds vertieft. Beetje jammer. Daarentegen: voordelen zijn er óók. Je krijgt er namelijk een mooie bos haar van. How convenient.
  5. Over een paar weken gaan de dokter en ik nog een paar testjes doen.

“Hair regrowth after ruxolitinib treatment of a patient with alopecia areata.”

Tenslotte, voor de kenners, enige notities uit het medisch dossier:

  1. ET met overgang MF, niet eerder beenmerg, dus kan al langer fibrose zijn. Geen splenomegalie (opgezette milt, RED.)
  2. Gezien MF en constitutionele klachten start Ruxolitinib
    Bepalen additionele mutaties
    DIPSS score: 1 (intermediair 1)
    Start Ruxolitinib 2d 20 mg

  3. Abd; soepele buik. Milt np (np?)
  4. Merkt nog weinig, nu 2 weken Ruxolitinib

To be continued, zoals wij in Friesland dat plegen te zeggen.

Zie ook: Beenmergpunctie (Een onsmakelijk beeldverhaal)

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *